周身无力、长期皮疹,就诊结果是风湿性疾病

2023-03-18    来源:生命活水医疗集团    阅读: 

两周前,一位41岁的女士被家里人搀扶着来到了风湿科门诊,说她最近两个月四肢没有力气,蹲起困难,同时患者眼睑部出现紫红色皮疹,胸闷气急,经检查后发现患者肌酶升高,肌电图有肌源性损害,并有肺部间质性病变,诊断皮肌炎。经激素抗炎及免疫抑制治疗后患者肌酶恢复,肌力缓解,同时肺部间质性病变病情平稳,未再加重。

那么,什么是皮肌炎?

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皮肌炎是一种罕见疾病,是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。

以受累皮肤(面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。

病变也可累及全身其他脏器,只侵犯肌肉而无皮肤损害者,称为多发性肌炎。

患病率为每10万人中5~11例

皮肌炎具有双峰年龄分布5~15岁45~65岁(青少年和成人皮肌炎),大体上女性与男性的比例约为2:1,部分病例与其它风湿病或恶性肿瘤并发。

 

皮肌炎有哪些表现?

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皮肌炎与多发性肌炎均为特发性炎症性疾病,表现为肌无力、肌痛和肌萎缩,有皮肤损害者称皮肌炎;无皮肤损害者为多发性肌炎。

皮肌炎皮肤特征多见于眼睑紫红斑,以及颈部肩背前胸(领口v字区)皮肤毛细血管扩张,色素沉着,皮肤脱屑。全身疲倦,发热,全身不适,厌食,体重减轻,四肢近端肌群进行性肌无力。

颈部肌肉受累时头下垂,咽部食道肌肉受累时吞咽困难及声音嘶哑,后期发展至肌肉萎缩,甚至部分患者伴有心肺肾等脏器损害,有的患者有多汗,感觉异常,关节痛等表现。

1/4患者合并恶性肿瘤,常见有乳腺癌、肺癌等。

 

皮肌炎如何诊断?

临床主要表现为特征性皮肤损害,如眼睑及周围的紫红色浮肿性红斑,及手指伸侧鳞屑性红斑,或四肢躯干红斑。肌力降低,肌压痛及硬结,动作迟缓及四肢近端明显肌萎缩。

实验室检查提示 血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、转氨酶等值升高,肌炎抗体谱阳性,肌电图、磁共振、及肌肉活检显示肌炎存在。

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临床和影像学检查(如胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描成像或全身正电子发射断层扫描成像)来排查恶性肿瘤。

 

皮肌炎有哪些治疗方法?

免疫抑制药物。

起始用高剂量激素,随后进行维持治疗,同时长期应用能减少激素使用的药物,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、利妥昔单抗或环磷酰胺等。

物理治疗、评估吞咽功能、预防误吸和深静脉血栓形成。

辅助药物包括质子泵抑制剂或H2受体阻滞剂、钙补充剂和维生素D补充剂可对抗激素的副作用。镇痛药可用来缓解疼痛或肌肉压痛。

评估和管理皮肌炎的其他表现,如皮下钙化、雷诺现象、心脏传导障碍/心肌病、间质性肺炎、关节炎、肠动力障碍和溃疡/穿孔、肠道积气和直肠失禁。

 

皮肌炎患者日常应注意什么?

暴露于紫外线而引发或恶化,因此避免日晒和应用防晒霜是必需的

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急性期的患者可以选择在床上的被动运动,比如被动的运动关节、肌肉,来维持关节活动度和肌肉的功能,以不损伤再生肌纤维为目的。

如患者处于恢复期或炎症不严重的时期,可以选用一些适当的轻度活动,根据肌力的情况逐渐增加活动量,不要过度劳累。可以做一些适当的有氧运动、如慢跑、游泳、瑜伽等。

 

转自微信公众号“风湿免疫刘炬名医工作室”

“风湿免疫刘炬名医工作室”是九江市委人才工作领导小组办公室及市卫健委共同批准的首批名医工作室。刘炬,主任医师,教授,硕士生导师。现任中国医师协会风湿免疫科医师分会委员,中华中医药学会风湿病分会委员,江西省中医药学会风湿病专业委员会副主任委员,江西省研究型医院学会风湿病学分会副主任委员,江西省医学会风湿病学分会常务委员,九江市医学会风湿病学分会主任委员。2000年带领团队在九江率先成立风湿免疫专科,是江西省内较早成立的风湿免疫专科,经过近20年的发展,于2019年11月8日正式成立“生命活水风湿病医院”,任执行院长。从事风湿免疫疾病工作二十余年,擅长于类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、骨关节炎、干燥综合征、血管炎、系统性红斑狼疮,多发性肌炎皮肌炎,硬皮病、成人still病、白塞氏病等风湿免疫疾病的诊治,特别对其中的疑难杂症有较深的研究。参与国家级课题2项,主持省科技厅课题1项,省级课题4项,参与省级课题6项,发表SCI论文6篇,国家级、省级论文5篇。名医工作室现有成员8人,其中正高职称2人,副高职称5人,中级职称1人,工作室成员曾先后在北京协和、北京301、上海仁济医院、上海瑞金、四川华西等全国一流医院风湿免疫科进修学习,掌握了风湿免疫疾病的最新诊断及治疗。

 

名医工作室成立后我们将开展以下工作:

1.定期邀请国内著名风湿病专家来我院进行坐诊、疑难病例会诊、教学查房、讲学等各项工作;

2.成立市级风湿病联盟,主动与县、区、乡等基层单位对接,进行讲课、义诊、学术交流等各项活动,助力基层医院风湿免疫学科建设;

3.医院每个月定期开展患教工作,让大家了解风湿疾病及该病的日常生活注意事项,从而达到及时有效规范的治疗,提高患者的生活质量;

4.开展慢病门诊,进行慢病管理,定期回访,提高患者治疗的依从性,从而达到最好的诊疗效果;

5.建立专科疾病微信群,加强医护患沟通。

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(生命活水医疗集团)

编辑:蔡钦   责编:蔡钦    编审:张勇 李五一    监制:王辉
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